天水市第一人民醫院全科醫學科2021年3月接診了第一例MDA5型皮肌炎患者，到目前已累計診治20余例MDA5型皮肌炎患者，都取得了較好的療效。自建科以來，全科醫學科一直承擔醫院罕見病及疑難病的診療工作，并于2023年成為甘肅省罕見病質控中心專家組成員單位，已診斷白塞病、系統性硬化、大動脈炎、幼年特發性關節炎、ANCA相關性血管炎、原發性硬化性膽管炎等中國罕見病在錄病例30余例。在楊鵬主任的帶領下，通過科室團隊不斷努力，將進一步提高全科醫學科對于罕見病早發現、早診斷、早治療的能力，讓罕見病患者得到更好地診治和預后，享受積極幸福的人生。那么MDA5陽性皮肌炎是什么疑難雜癥呢？接下來將為大家揭開這個疾病的神秘面紗。
什么是皮肌炎？
皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身炎癥性疾病，所有年齡的個體都可能發病，屬于特發性炎性肌病之一。皮疹可以發生在肌無力之前、之后或者同時發生。
MDA5的神秘面紗
皮肌炎是一組異質性很強的疾病，肌炎特異性抗體眾多，MDA5是其中一項。2005年日本學者發現合并間質性肺病的皮肌炎患者血清中存在一類特殊抗體，稱為“抗-CADM 140”，抗-CADM 140陽性者具有皮肌炎的典型皮疹，但沒有肌無力的表現，因而一度診斷為“無肌病性皮肌炎”。如今，上述抗體定義為“黑色素瘤分化相關基因5”(MDA5)抗體，因此，疾病正式命名為MDA5抗體陽性皮肌炎。
MDA5到底有多可怕？
在過去的20年間，MDA5抗體陽性的皮肌炎的報道多見于東亞，病因尚未明確，可能與遺傳背景、環境因素、感染等有一定關系。MDA5抗體陽性，與潰瘍性血管病變強相關，80%的患者肺部受累突出，表現為快速進展型間質性肺病，可在短時間內引起肺功能的快速下降，導致呼吸衰竭、甚至死亡。這一特殊類型皮肌炎，由于無明顯肌無力、血肌酸激酶升高等肌肉受累的表現，早期易于忽視，病情進展迅猛，經典的抗風濕治療措施療效欠佳，半年內死亡率可高于50%。MDA5抗體陽性皮肌炎的治療，無疑是對風濕科醫生臨床功底的考驗，是與死神的殊死搏斗。隨著疾病認識的深入、新藥的出現以及治療的不斷嘗試，目前普遍形成了以糖皮質激素聯合兩種免疫抑制劑的基本治療方案。
全科醫學科學科帶頭人簡介
楊鵬，中國農工黨黨員，副主任醫師，甘肅省中醫藥大學碩士研究生導師，天水市第八屆政協委員�，F任全科醫學科主任，全科住培基地主任，全科醫學教研室主任。中國醫師協會全科醫師分會委員，甘肅省健康管理研究會風濕病學專業委員會副主任委員、甘肅省老年醫學會風濕病分會副主任委員、甘肅省免疫學會風濕免疫分會常委、甘肅省全科醫學質控中心專家組成員、甘肅省罕見病質控中心專家組成員、甘肅省醫學會全科醫學分會委員、甘肅省醫學會感染學分會委員、甘肅省醫學會災難醫學分會委員、天水市全科醫學專業質量控制中心主任、天水市醫學會風濕病學分會主任委員、天水市醫學會全科醫學分會副主任委員、天水市鄉村振興醫療專家顧問。
全科醫學科簡介
天水市第一人民醫院全科醫學科成立于2018年10月10日，經過5年多的發展，現有醫生11人，護士15人。其中副主任醫師2人，主治醫師9人，碩士研究生2人�？浦魅螕胃拭C省中醫藥大學碩士研究生導師及天水市政協委員等職務�？剖夷壳霸O有門診和病房，開設床位45張，年門診量約1.5萬人次，年住院量約2000余人次。科室診療分三個亞專業組，分別為：1.未分化疾病如發熱.乏力.消瘦.水腫.肥胖等的診療；2.慢性病如高血壓.高血糖.高血脂.高尿酸等的診療與管理；3.風濕病如類風濕性關節炎.強直性脊柱炎.系統性紅斑狼瘡.干燥綜合征等的診療。如果您有以上相關健康問題，可來電垂詢，聯系電話：0938-8611038。全心全意，全科為您！
（新聞來源：天水市一院 轉載：馬文潔）
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